معماری

سندرم کوشینگ

4,748 بازدید از این مطلب

Cushing’s syndrome

cushings-syndrome

سندرم کوشینگ در اثر فعالیت بیش از حد بخش قشری آدرنال ایجاد میشود . علت این سندرم ممکن است تجویز بیش از حد کورتیکواستروئید ها و ACTH adrenocorticotrophic hormone یا هیپر پلازی قشر آدرنال باشد.

تولید زیاد کورتیکو استروئید های آندروژن ممکن است در اثر چندین مکانیسم ایجاد شود ؛ از جمله تومور غده هیپوفیز که با تولید ACTH سبب تحریک آدرنال برای تولید بیشتر هورمون (علی رغم وجود کافی هورمون های قشر آدرنال) می گردد. هیپر پلازی اولیه غده ی آدرنال در غیاب تومور هیپوفیز بسیار نادر است. تجویز کورتیکو استروئید ها یا ACTH نیز ممکن است سبب بروز سندرم کوشینگ شود. از علل نادرتر نسبت به سندرم کوشینگ تولید نابجای ACTH توسط بدخیمی ها است. کارسینوم برونکوژنیک شایع ترین بدخیمی است که میتواند ACTH تولید کند.

بدون در نظر گرفتن علت بیماری، مکانیسم طبیعی فیدبک منفی که عملکرد قشر آدرنال را کنترل می کند، در این سندرم غیر موثر می شود و الگوی شبانه روزی ترشح کورتیزول از بین میرود. علائم و نشانه های سندرم کوشینگ عموما در اثر ترشح بیش از حد گلوکوکورتیکوئید ها و آندروژن ها (هورمون های جنسی) ایجاد می شوند، هر چند ترشح مینرا لوکورتیکوئیدها نیز ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد.

cushings syndrome

تظاهرات بالینی :

  • ترشح بیش از حد هورمون های بخش قشری آدرنال باعث توقف رشد ، تغییرات اسکلتی عضلانی و عدم تحمل گلوکز می شود.
  • تصویر کلاسیک سندرم کوشینگ در بالغین به صورت چاقی از نوع مرکزی همراه با تجمع چربی در ناحیه ی گردن و بالای ترقوه (کوهان بوفالو) ، تنه چاق و اندام های نسبتا لاغر است.
  • پوست بیمار نازک و شکننده است ، به سادگی صدمه می بیند و کبودی و استریا در آن به وجود می آید.
  • بیمار از ضعف و ناتوانی شدید شکایت می کند.
  • به علت بروز تغییر در الگوی شبانه روزی ترشح کورتیزول ، خواب بیمار مختل می شود.
  • کاتابولیسم بیش از حد پروتئین ها باعث آتروفی عضلات و پوکی استخوان ها می شود.
  • بیمار ممکن است که دچار گوژپشتی ، کمردرد و شکستگی های فشاری مهره ها شود.
  • در اثر افزایش فعالیت مینرالوکورتیکوئیدی ، آب و سدیم در بدن بیمار احتباس می یابد که ممکن است سبب افزایش فشار خون و نارسایی احتقانی قلب شود.
  • بیمار با ظاهر صورت گرد ، جوش های چرکی و آکنه مراجعه می کند.
  • ممکن است هیپرگلیسمی و نیز دیابت ، پیشرفت کند. همچنین ممکن است بیمار از افزایش وزن ، تاخیر در بهبود زخم ها و کبودی های متعدد شکایت داشته باشد.
  • در زنان ۲۰ تا ۴۰ سال ، پنج برابر بیشتر از مردان دچار سندرم کوشینگ میشوند. زنان در هر سنی به علت زیادی آندروژن ممکن است خصوصیات جنسی مردانه پیدا کنند. ویریلیزاسیون با پیدایش خصوصیات مردانه و ناپدید شدن خصوصیات زنانه مشخص می شود. رشد بیش از حد موهای صورت (هیرسوتیسم) ، کوچک شدن پستان ها، قطع قاعدگی ، بزرگ شدن کلیتوریس و بم شدن صدا ، از نشانه های ویریلیزاسیون می باشند.
  • میل جنسی در هر دو جنس کاهش می یابد.
  • فعالیت خلقی و ذهنی بیمار دچار دستخوش می شود. بعضی از بیماران دچار سایکوز می شوند. دیسترس و نیز تغییرات بالینی ایجاد شده در اثر سندرم کوشینگ ، افزایش می یابد.
  • چنانچه تومور هیپوفیز عامل بروز سندرم کوشینگ باشد ، بیمار ممکن است در اثر فشار تومور در حال رشد هیپوفیز بر روی کیاسمای بینایی ، دچار اختلالات بینایی شود.

cushings-syndrome 2

Screenshot Studio capture #206

بررسی و یافته های تشخیصی :

سرکوب شبانه ی دگزامتازون ، رایج ترین آزمون غربالگری است که برای تشخیص علل هیپوفیزی و آدرنالی سندرم کوشینگ به کار می رود. این آزمون را می توان به صورت سرپایی انجام داد. در ساعت ۱۱ شب معادل یک میلی گرم دگزامتازون به صورت خوراکی به بیمار می دهند و نیز در ساعت ۸ صبح روز بعد ، سطح پلاسمایی کورتیزول را اندازه گیری می کنند . پائین آمدن سطح سرمی کورتیزول به حد کمتر از ۵ میلی گرم در دسی لیتر نشان دهنده ی عملکرد مناسب محور هیپوتالاموس- هیپوفیز – آدرنال می باشد . استرس ، چاقی ، افسردگی و داروهایی از جمله استروژن ، ریفامپین و داروهای ضد تشنج می توانند غلظت کورتیزول را به طور کاذب افزایش دهند. سطوح کورتیزول ترشح شده در هنگام شب را می توان به عنوان غربالگری برای سندرم کوشینگ به کار برد.

شاخص های سندرم کوشینگ عبارتند از:

  1. افزایش سطح سدیم سرم و گلوکز خون
  2. کاهش پتاسیم سرم
  3. کاهش ائوزینوفیل های خون
  4. ناپدید شدن بافت لنفوئید
  • میزان کورتیزول سرم و پلاسما باید به دست آید. برای تعیین طبیعی بودن تغییرات روزانه سطوح پلاسمایی، نمونه های خونی متعدد اخذ می گردد. بروز اختلال عملکرد آدرنال باعث حذف شدن این تغییرات می شود. در صورت نیاز به نمونه های خون متعدد ، این نمونه ها باید در زمانهای خاص و براساس نیاز جمع آوری گردد.
  • سایر مطالعات تشخیصی عبارت از اندازه گیری سطح کورتیزول آزاد در ادرار ۲۴ ساعته ، و آزمون سرکوب با دوزهای پائین یا بالای دگزامتازون می باشد . آزمون های سرکوب با دوزهای پائین و بالای دگزامتازون شبیه به آزمون سرکوب شبانه هستند ، ولی مقدار داروی تجویز شده و زمان نمونه گیری در این آزمون ها فرق می کند.
  • اندازه گیری ACTH پلاسما به روش رادیوایمنواسی به همراه آزمون سرکوب با دوزهای بالای دگزامتازون برای افتراق تومورهای هیپوفیز از کانون های نابجای ترشح کننده ACTH به کار می رود.
  • افزایش همزمان سطح ACTH و کورتیزول سرم نشان دهنده ی بیماری هیپوفیز با هیپوتالاموس است ، در حالی که سطح پائین ACTH به همراه غلظت های بالای کورتیزول تشخیص بیماری آدرنال را مطرح می کند.
  • از CT اسکن ، سونوگرافی یا MRI برای تعیین کردن محل بافت آدرنال و شناسایی تومورهای غده ی آدرنال استفاده می شود.
تدابیر پزشکی :
  • در مواردی که سندرم کوشینگ با تومورهای هیپوفیز (نسبت به تومورهای قشر آدرنال) همراه باشد ، برنامه ی درمانی بیشتر متوجه غده هیپوفیز می باشد. برداشتن کل هیپوفیز به روش جراحی از طریق استخوان اسفنوئید ، درمان انتخابی این بیماری می باشد که با ۸۰% موفقیت همراه است. پرتوتابی غده هیپوفیز نیز با موفقیت همراه بوده است ، ولی تا کنترل علائم بیماری ممکن است که چندین ماه طول بکشد. برداشتن غدد آدرنال به روش جراحی ، درمان انتخابی برای هایپرتروفی اولیه آدرنال است.
  • در عرض ۱۲ تا ۴۸ ساعت بعد از انجام عمل جراحی، علائم مربوط به نارسایی آدرنال ( در اثر کاهش یافتن غلظت های بالای هورمون های آدرنال در خون ) ظاهر می شوند. درمان جایگزینی موقت با هیدروکورتیزون به مدت چند ماه تا زمانی که غدد آدرنال توانایی پاسخ گویی طبیعی به نیازهای بدن را به دست آورند ، ادامه می یابد. چنانچه هر دو غده ی آدرنال برداشته شوند( آدرنالکتومی دوطرفه ) ، ادامه ی درمان جایگزینی هورمون های قشر آدرنال تا پایان زندگی ضرورت خواهد داشت.
  • اگر سندرم کوشینگ به علت ترشح نابجای  ACTH از یک تومور غیر قابل جراحی باشد ، برای تخفیف علایم پرکاری آدرنال می توان از مهار کننده های آنزیم آدرنال (مثل متی راپون ، آمینوگلوتتاماید ، میتوتان و کتوکونازول) استفاده کرد. این بیماران باید از نظر علائم مربوط به نارسایی آدرنال و عوارض احتمالی این داروها به دقت کنترل شوند.
  • اگر سندرم کوشینگ به علت تجویز کورتیکواستروئیدها باشد ، سعی می کنند که به تدریج مقدار دارو را (تا حداقل ممکن برای کنترل زمینه ای مثل بیماری های خودایمنی و آلرژیک و رد اعضای پیوند شده) کاهش دهند. تجویز کورتیکواستروئیدها به صورت یک روز در میان ، علائم سندرم کوشینگ را کاهش می دهد و امکان پاسخ دهی موثر غدد آدرنال را به ACTH فراهم می کند.
endoscopic transsphenoidal surgery
endoscopic trans sphenoidal surgery

تشخیص های پرستاری :

  • خطر آسیب دیدگی به علت ضعف عضلات
  • خطر بروز عفونت به علت تغییر در متابولیسم پروتئین و واکنش التهابی
  • ناتوانی در مراقبت از خود به علت ضعف ، خستگی ، آتروفی عضلات و تغییر در الگوی خواب
  • اختلال در سلامتی پوست به علت ادم ، اشکال در التیام زخم ها و نازک شدن و شکنندگی پوست
  • اختلال در تصویر بیمار از جسم خود به علت تغییر در ظاهر بیمار، اختلال در عملکرد جنسی و کاهش میزان فعالیت
  • بروز اختلال در فرآیند تفکر به علت ناپایداری خلقی، تحریک پذیری و افسردگی
عوارض احتمالی :
  • بحران آدیسون
  • عوارض جانبی ناشی از فعالیت قشر آدرنال
  • مداخلات پرستاری :

    • کاهش خطر آسیب دیدگی :
    • کاهش خطر عفونت :
    • آماده کردن بیمار برای جراحی :
    • به منظور پیشگیری از زمین خوردن ، شکستگی ها و سایر صدمات استخوانها و بافت نرم ، باید محیط امنی برای بیمار فراهم شود.
    • بیماران بسیار ضعیف ، به منظور جلوگیری از زمین خوردن و برخورد به لبه های تیز اثاثیه منزل ، هنگام راه رفتن به کمک نیاز دارند.
    • خوردن غذاهای سرشار از کلسیم ، پروتئین و ویتامین D ، آتروفی عضلات و پوکی استخوان را به حداقل می رساند.
    • ارجاع بیمار به یک متخصص تغذیه ممکن است به وی در انتخاب رژیم غذایی مناسب (دارای سدیم و کالری کم) یاری کند.
    • از تماس غیر ضروری بیمار با افراد مبتلا به عفونت جلوگیری شود.
    • بیمار از نظر وجود علائم و نشانه های ظریف و ناآشکار عفونت به طور مرتب بررسی می شود ، زیرا اثرات ضدالتهابی کورتیکواستروئیدها ممکن است که نشانه های معمول التهاب و عفونت را مخفی کند.
    • بیمار در صورت لزوم ، برای جراحی آدرنالکتومی و مراقبت های پس از عمل آماده می شود.
    • چنانچه سندرم کوشینگ به علت تومور هیپوفیز باشد ، هیپوفیزکتومی از طریق استخوان اسفنوئید انجام می گیرد.
    • دیابت شیرین و زخم پپتیک از عوارض شایع سندرم کوشینگ می باشند ، بنابراین انسولین درمانی و داروهایی جهت درمان زخم معده در صورت نیاز ممکن است شروع شود.
    • قبل ، حین و بعد از جراحی ، پایش قند خون و بررسی مدفوع از نظر وجود خون ، انجام شده و مداخلات مناسب در موقع لزوم صورت می گیرد.
    • چنانچه بیمار علائم دیگری از سندرم کوشینگ را دارد ، این علائم بایستی در آمادگی های قبل از عمل مورد توجه قرار گیرد ؛ برای مثال اگر بیمار اضافه وزن دارد ، آموزش های ویژه ای در مورد ورزش های تنفسی بعد از عمل داده شود.
    • تشویق بیمار به استراحت و فعالیت :
    • بهبود سلامتی پوست :
    • بهبود تصویر ذهنی :
    • بهبود فرآیند تفکر :
    • ضعف ، خستگی و آتروفی عضلات مانع از آن میشود که مبتلایان به سندرم کوشینگ بتوانند فعالیت های عادی خود را انجام دهند. با این حال ، به منظور جلوگیری از عوارض ناشی از بی حرکتی و نیز تقویت اعتماد به نفس بیماران ، باید آنها را به انجام فعالیت های بدنی متوسط تشویق کرد. بی خوابی بیمار معمولا در ایجاد خستگی او نقش دارد.
    • باید طوری برنامه ریزی کرد که بیمار در طی ساعات روز دوره های استراحت و فراغت داشته باشد.
    • همه ی تلاش ها باید در جهت فراهم کردن محیطی آرام و بدون استرس برای استراحت و خواب بیمار باشد.
    • برای جلوگیری از آسیب دیدگی پوست شکننده این بیماران باید مراقبت های پوستی به دقت انجام گیرند.
    • از به کار بردن چسب پانسمان در این بیماران باید خودداری کرد ، زیرا باعث تحریک و آزردگی پوست می شود و در هنگام کندن آن ممکن است پوست نازک بیمار پاره شود.
    • پرستار پوست و نقاط برجسته ی استخوانی را به طور مرتب معاینه می کند.
    • به منظور جلوگیری از گسیختگی و آسیب دیدگی پوست ، بیمار وضعیت خود را به طور مرتب تغییر دهد.
    • بیمار ممکن است از بحث درمورد تاثیر تغییرات بر مفهوم از خود و ارتباط با دیگران سود ببرد.
    • افزایش یافتن وزن و ادم ممکن است توسط رژیم کم سدیم و کم کربوهیدرات تعدیل شود.
    • رژیم پرپروتئین برخی دیگر از علائم را کاهش می دهد.
    • ارائه توضیحاتی به بیمار و اعضای خانواده ی خود درباره ی علت بی ثباتی هیجانی در سندرم کوشینگ ، به آنها کمک می کند که خود را با تحریک پذیری ، افسردگی و اختلالات خلقی ایجاد شده انطباق دهند.
    • بعضی از بیماران ، رفتارهای سایکوتیک از خود نشان می دهند که این موضوع باید به پزشک اطلاع داده شود.
    • پرستار، بیمار و اعضای خانواده را تشویق می کند که احساسات خود را بر زبان بیاورند.

    cushings syndrome

    کنترل و درمان عوارض احتمالی :

    • بحران آدیسون :

    بیمار مبتلا به سندرم کوشینگ که به صورت قطع کورتیکواستروئید ها ، آدرنالکتومی یا برداشتن تومور هیپوفیز، تحت درمان قرار گرفته است ، در معرض خطر نارسایی آدرنال و بحران آدیسون است. در صورتی که عملکرد قشر آدرنال توسط سطوح بالای هورمون های آدرنال موجود در جریان خون سرکوب شده باشد ، آتروفی قشر آدرنال محتمل است. در این صورت ، کاهش ناگهانی سطح هورمون ها در خون به علت جراحی یا قطع مصرف داروهای کورتیکواستروئیدی ممکن است که باعث بروز تظاهرات مربوط به کم کاری آدرنال و بحران آدیسونی شود.

    بنابراین :

    • این بیماران باید از نظر افت فشار خون ، نبض تند و ضعیف ، تنفس تند ، رنگ پریدگی و ضعف اندام ها به دقت ارزیابی و کنترل شوند.
    • باید سعی کرد تا عواملی که ممکن است باعث بروز بحران آدیسون شوند ، شناسایی گردند.
    • در صورت بروز بحران آدیسون ، بیمار باید از نظر کلاپس گردش خون و شوک ، درمان شود .
    عوارض جانبی فعالیت بیش از حد قشر آدرنال :
    • برای بررسی وضعیت آب و الکترولیت بیمار، یافته های آزمایشگاهی به طور مرتب ارزیابی شده و بیمار به طور روزانه توزین می گردد.
    • از آن جا که این بیماران در معرض خطر عدم تحمل گلوکز و هایپرگلسیمی قرار دارند ، کنترل مرتب گلوکز خون ضرورت دارد تا در صورت بالا رفتن سطح خونی گلوکز، بلافاصله به پزشک اطلاع داده شود و اقدامات درمانی مناسب انجام گیرد.
  • منبع : برونر سودارث ۲۰۱۰ ( کبد و غدد )
  • ترجمه : احمد اسدی نوقابی ، دکتر ناهید دهقان نیری ( اعضای هیات علمی دانشکده پرستاری مامایی تهران )
  • تهیه تنظیم و گرد آوری : صادق دهقانی زاده و مرضیه براهویی
  •  

    درباره ی Naloxone

    اعتقاد دارم طرف حساب پرستار، خداست... . 9 مهر تولد دوباره ی من بود.. روزی که پرستار شدم...

    همچنین ببینید

    آلدوسترونیسم اولیه

    primary Hyperaldosteronism (Conn’s syndrome) آلدوسترونیسم عمل اصلی آلدوسترون، حفظ و نگهداری کردن سدیم در بدن می …

    ۲ دیدگاه

    1. سایت شما بسیار عالی و اموزنده است امیدوارم باز هم مطالب بیشتری را قرار دهید
      با تشکر

    پاسخ دهید

    نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

    کد امنیتی * Time limit is exhausted. Please reload CAPTCHA.

    This site is protected by WP-CopyRightPro