primary Hyperaldosteronism (Conn’s syndrome)
آلدوسترونیسم عمل اصلی آلدوسترون، حفظ و نگهداری کردن سدیم در بدن می باشد. تحت تاثیر این هورمون، کلیه ها دفع ادراری سدیم را کاهش و ترشح هیدروژن و پتاسیم را افزایش می دهند. تولید بیش از حد آلدوسترون از تومورهای فعال آدرنال ، باعث پیدایش تغییرات کاملا مشخصی در وضع بیوشیمیایی و بالینی بیمار می شود که همگی ، تشخیص آلدوسترونیسم اولیه را مطرح می کنند.
تظاهرات بالینی :
بیمار مبتلا به آلدوسترونیسم ، دچار کاهش شدید سطح سرمی پتاسیم (هیپوکالمی) و یون هیدروژن (آلکالوز) می شوند که به صورت افزایش یافتن PH و بی کربنات سرم تظاهر می یابد. سطح سرمی سدیم به مقدار آب جذب شده به همراه سدیم بستگی دارد و ممکن است طبیعی یا بالا باشد. هیپرتانسیون تظاهر بارز و اصلی آلدوسترونیسم است ، با این حال ، آلدوسترونیسم علت اولیه ۱۰-۱ درصد موارد هیپرتانسیون می باشد.
هیپوکالمی ناشی از آلدوسترونیسم ، مسئول درجات مختلف ضعف عضلانی ، کرامپ عضلات ، خستگی و نیز ناتوانی کلیه ها در اسیدی کردن یا تغلیظ ادرار است. در نتیجه حجم ادرار افزایش می یابد و بیمار دچار پرادراری می شود.
- از سوی دیگر غلظت سرم به طور غیر طبیعی افزایش یافته و باعث بروز تشنگی شدید (پرنوشی) و نیز افزایش فشار خون شریانی می گردد.
- افزایش ثانویه حجم خون و احتمالا تاثیر مستقیم آلدوسترون روی گیرنده های عصبی (مثل سینوس کاروتید) از علل دیگر بروز هیپرتانسیون به شمار می روند.
- هیپوکالمی با ایجاد اختلال در ترشح انسولین از پانکراس ممکن است باعث عدم تحمل گلوکز شود.
آلکالوز هیپوکالمیک ممکن است سطح سرمی کلسیم یونیزه را کاهش دهد و بیمار را برای ایجاد شدن تتانی و پاراستزی مستعد سازد.
- به منظور ارزیابی میزان تحریک پذیری عصبی عضلانی قبل از بروز تتانی و پاراستزی واضح می توان از نشانه های تروسو و شوستوک کمک گرفت.
علاوه بر سطح سرمی بالا یا طبیعی سدیم و نیز کاهش پتاسیم سرم ، سطح بالای آلدوسترون و پائین رنین سرم نیز به تشخیص آلدوسترونیسم کمک می کنند . اندازه گیری میزان آلدوسترون پس از مصرف مقادیر زیاد نمک ، اقدام تشخیصی مفیدی برای آلدوسترونیسم اولیه است.
- آزمون تحریکی رنین – آلدوسترون و نیز نمونه برداری از وریدهای آدرنال دو طرفه ، به تشخیص افتراقی علل بروز آلدوسترونیسم اولیه کمک می کنند.
- دو هفته قبل از آزمون، داروهای ضد فشار خون قطع می شود.
درمان آلدوسترونیسم اولیه معمولا شامل برداشتن تومور آدرنال به روش جراحی از طریق آدرنالکتومی است. هیپوکالمی تقریبا در همه ی بیماران پس از جراحی برطرف می شود ، ولی هیپرتانسیون ممکن است باقی بماند. برای کنترل هیپرتانسیون، می توان از اسپیرونولاکتون استفاده کرد.
برای انجام آدرنالکتومی ، برشی در پهلو یا شکم ایجاد می کنند. به طور کلی مراقبت های بعد از عمل آدرنالکتومی مشابه سایر جراحی های شکم است ، ولی باید به خاطر داشت که این بیماران در معرض تغییرات هورمون های بخش قشری آدرنال قرار دارند و ممکن است برای حفظ فشار خون و جلوگیری از عوارض حاد ، به تجویز کورتیکواستروئیدها ، مایعات و سایر داروها نیاز پیدا کنند. در صورت برداشتن آدرنال دو طرفه ، بیمار باید تا پایان عمر درمان جایگزینی کورتیکواستروئیدها را دریافت کند. اگر تنها یکی از غدد آدرنال طی عمل جراحی خارج شود، به علت سرکوب غده آدرنال باقی مانده توسط غلظت های بالای هورمون های آدرنال ، ممکن است به طور موقت درمان جایگزینی ضرورت یابد.
با استفاده از انسولین ، مایعات داخل وریدی مناسب و تعدیل رژیم غذایی ، می توان سطح سرمی گلوکز را در حد طبیعی حفظ کرد.
مراقبت های پرستاری بعد از عمل آدرنالکتومی ، شامل بررسی مکرر علایم حیاتی به منظور شناسایی زود هنگام علایم و نشانه های نارسایی و بحران آدرنال یا خونریزی می باشد. با توضیح درباره ی روش های مراقبتی و اقدامات درمانی ، تعیین دوره های استراحت و فراهم کردن امکانات راحتی برای بیمار، می توان نیزان استرس و اضطراب بیمار را کاهش داد.
ترجمه : احمد اسدی نوقابی ، دکتر ناهید دهقان نیری (اعضای هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران)
تهیه و تنظیم : مرضیه براهویی و صادق دهقانی زاده